Brugada Sendromu yapısal olarak normal kalbe sahip hastalarda, artmış ani kardiyak ölüm sıklığı ile ilişkili bir EKG anormalliğidir. Hastaları ölümcül ventriküler aritmilere yatkın hale getiren genetik bir hastalıktır.
- EKG’de RBBB ve sağ göğüs verivasyonlarında (V1-2-3) ST segment elevasyon bulguları ile karakterizedir.
- Özellikle genç hastalarda görülür.
- Hastalar genelde acil servise senkop, presenkop ya da çarpıntı şikayeti ile başvurur.
- Tipik EKG bulguları, özgeçmiş ve ileri tetkik yardımıyla tanı konur.
Brugada Sendromu, ilk kez 1992’de Brugada kardeşler tarafından tanımlanmıştır. 2005’te 40 yaş altı erkeklerde travmadan sonra 2.sık ölüm nedeni olarak bildirilmiştir. Sıklığı Güneydoğu Asya’da fazladır ve bu bölgede önceden Ani Beklenmedik Noktürnal Ölüm Sendorum (SUNDS) olarak tanımlanmıştır. Ortalama tanı yaşı 2-84 yaş, ani ölüm yaşı ise 41’dir.
- Brugada Sendromu’nun aslında tek bir tipi vardır.
- Tanı karakteristik EKG bulgusu VE klinik kriterlere dayanır.
- İleri dönem risk belirlenmesi tartışmalıdır.
- Kesin tedavi: ICD’dir.
- Tek başına Brugada işareti varlığının önemi tartışmalıdır.
Brugada tip 1 örnek EKG’si:
EKG yorumu:
- Hız: R-R arası düzenli mi? Evet. R-R arası 3 BK; 300/3 = 100/dk
- Ritim: P dalgası var. Her QRS’ten önce P, her P den sonra QRS geliyor. P dalgaları birbirine benziyor ve P-P arası mesafeler eşit.
- AKS: D1’deki QRS mutlak yönü (+), aVL’deki QRS mutlak yönü (+), Aks normaldir.
- QRS kompleksi: Dardır, yani <3 kk. Yani QRS genişliği normaldir.
- ST segmenti: V1-2-3 derivasyonlarının birden fazlasında >2mm J noktası ile beraber ST elevasyonu ve bunu takiben (-) T dalgası var -> Patognomonik Brugada İşareti; Tip-1 Brugada paterni vardır.
Etiyoloji:
Brugada Sendromu, kardiyak sodyum kanal genindeki bir mutasyona sekonderdir. Sıklıkla sodyum kanalopatisi olarak adlandırılır.
Şimdiye kadar 60’ın üzerinde farklı mutasyon tanımlanmış ve en az %50’si spontan mutasyonlardır. Ancak ailesel yatkınlık ve otozomal dominant kalıtım gösterilmiştir.
EKG değişiklikleri Brugada Sendromu ile birlikte, geçici olabilir ve birçok faktör tarafından açığa çıkarılabilir veya artırılabilir:
- Ateş
- İskemi
- İlaçlar: Na kanal blokerleri, KKB, Alfa agonistler, BB, Nitratlar, Kokain, Alkol, Kolinerjik stimülasyon
- HipoK+
- Hipotermi
- DC kardiyoversiyon sonrası
Tanı kriterleri:
Tip 1:
- V1-2-3’ten bir tanesinden fazlasında (en az 2 tanesinde) >2mm girintili ST segment elevasyonu ve bunu takiben (-) T dalgası
- Bu, potansiyel olarak tanısal olan tek EKG anormalliğidir.
- Bu bulgu, Brugada işareti olarak adlandırılır.
Bu EKG anormalliği, aşağıdaki klinik işaretlerden biriyle ilişkili olmak zorundadır:
- Dökümante edilmiş VF ya da polimorfik VT
- Ailede <45 yaş ani kardiyak ölüm öyküsü
- Aile bireylerinde çıkıntılı tip EKG
- Programlı elektriksel stimülasyon ile VT oluşturulabilmesi
- Senkop
- Nokturnal agonal solunum
Brugada’nın diğer 2 tipi, tanısal değildir. Ancak muhtemelen ileri araştırmayı hak eder.
Tip-2’de >2mm eyer şekilli ST elevasyonu bulunur:
Tip-3, hem Tip-1 hem de Tip-2 morfolojisinde olabilir ancak ST segment elevasyonu <2mm’dir:
Yönetim:
Kanıtlanmış tek tedavi, implante edilebilir kardiyovertör-defibrilatör takılmasıdır (ICD). ICD’nin mevcut olmadığı durumlarda veya uygunsuz olabileceği yerlerde (ör yenidoğan) kinidin, alternatif olarak önerilmektedir.
Tanı almamış Brugada Sendromu’nun yıllık %10 mortaliteye sahip olduğu tahmin edilmektedir. Bu, acil servisteki tanının yatış gerektirdiği anlamına mı gelir? Destekleyen klinik kriterleri olan tüm Tip-1 hastaları için muhtemelen EVET!
Hastada risk belirlemesi için ayaktan elektrofizyolojik çalışma (EPS) yapılması ve aşağıdaki durumlarda VT ya da VF oluşturulup oluşturulamadığına bakılması uygun olabilir:
- Tip-1 EKG paterni olmasına rağmen asemptomatik olan hastalar
- Tüm Tip-2 ve Tip-3 EKG hastaları
Ancak tedavide tedavi yaklaşımları tartışmalıdır. EPS, altın standart olmaktan uzaktır.
Aslında, bu EKG bulgusu için gereğinden fazlaca heyecanlanıyor da olabiliriz.
Acil Serviste Brugada Sendromu:
- EKG’de V1-2-3 derivasyonlarında ST yükselmesi
- Senkop
- VT
- Ani kardiyak ölüm ile başvuran hastalarda ayrıcı tanıda yer almalıdır.
Senkop ile gelen genç hastalar için vazovagal ya da nörojenik senkop tanısı konmadan önce Brugada Sendromu mutlaka ayrıcı tanıda akılda bulundurulmalıdır.
